肌萎缩侧索硬化患者下肢分裂现象的临床及电生理研究

作者：王娇; 李懋; 王红芬; 白炯明; 朱亚辉; 何正卿; 陈朝晖; 程宏梅; 凌丽; 黄旭升^*

来源：中华神经科杂志, 2023, 56(08).

• 肌萎缩侧索硬化
• 复合肌肉动作电位
• 分裂腿
• 分裂足

目的探讨肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的分裂足现象及其与电生理检测结果之间的关联。方法前瞻性收集2021年4月至2022年12月于解放军总医院第一医学中心神经内科住院的临床确诊和拟诊为ALS的患者, 收集同期因其他原因就诊于解放军总医院第一医学中心、电生理检查无异常者作为对照。通过采集ALS患者踝背伸肌和踝跖屈肌的肌力评分计算分裂腿[踝背伸肌修订版医学研究理事会肌力量表(mMRC)评分小于踝跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂腿)的出现率, 采集ALS患者踇背伸肌和踇跖屈肌的肌力评分计算分裂足(踇背伸肌mMRC评分小于踇跖屈肌mMRC评分的肢体为分裂足)的出现率。检测全部受试者腓总神经和胫神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅, 对比ALS患者及对照者支配踝背伸肌和踝跖屈肌的运动神经元受累情况。使用受试者工作特征曲线(ROC)对腓总神经/胫神经 CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的敏感度和特异度进行分析。结果最终共收集下肢受累(表现为下肢肌肉萎缩、无力或下肢mMRC评分小于13分)的ALS患者101例, 下肢肌力正常(无下肢肌肉萎缩、无力且下肢肌力mMRC评分等于13分)的对照者110名。在下肢受累的ALS患者中, 踝背伸肌肌力小于踝跖屈肌肌力的患者占35.64%(36/101), 踝背伸肌肌力大于踝跖屈肌肌力的患者占5.94%(6/101), 踝背伸肌肌力等于踝跖屈肌肌力的患者占58.42%(59/101);踇背伸肌肌力小于踇跖屈肌肌力的患者占53.47%(54/101), 踇背伸肌肌力大于踇跖屈肌肌力的患者占1.98%(2/101), 踇背伸肌肌力等于踇跖屈肌肌力的患者占44.55%(45/101)。分裂腿现象的出现率与年龄(OR=0.25, 95%CI 0.16～0.40, P<0.05)、病程(OR=0.52, 95%CI 0.38～0.80, P<0.05)和ALS功能评分(OR=0.29, 95%CI 0.12～0.67, P<0.05)呈负相关。分裂足现象的出现率与下肢症状的出现时间(OR=0.96, 95%CI 0.93～0.99, P<0.05)呈负相关。与对照组相比, 存在分裂足现象ALS患者的腓总神经和胫神经CMAP波幅均降低[腓总神经(6.45±2.56)mV比(3.63±1.83)mV, 胫神经(12.87±4.72)mV比(9.18±6.22)mV)], 差异有统计学意义(t=-4.65、-3.44, 均P<0.001)。与对照组相比, 存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比明显下降(0.54±0.24比0.36±0.18), 差异有统计学意义(t=-4.31, P<0.001)。ROC曲线分析结果表明, 存在分裂足现象的ALS患者与对照者的腓总神经/胫神经CMAP波幅比ROC曲线下面积为0.70, 说明依靠腓总神经/胫神经CMAP波幅比区分ALS患者和对照者的准确度较低。结论在下肢受累的ALS患者中, 踝背伸肌较踝跖屈肌受累重, 踇背伸肌较踇跖屈肌受累重。在诊断水平上, 存在分裂足的ALS患者腓总神经/胫神经CMAP波幅比对于诊断ALS的准确度较低。

• 单位
  南开大学; 解放军总医院; 神经内科