Gorham-Stout综合征五例临床分析并文献复习

作者：黄慧; 徐作军; 王立; 夏维波; 李竞贤; 冯瑞娥

来源：中华内科杂志, 2009, 48(1): 23-27.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2009.01.008

• 骨质溶解
• 胸腔积液
• Gorham-Stout综合征

目的 探讨Gorham-Stout综合征(GSS)患者的临床、骨影像及组织病理特点及其诊断、治疗和预后.方法 回顾性分析1980年1月至2008年1月北京协和医院收治的5例GSS患者的临床资料并进行文献复习.结果 (1)5例患者中男2例,女3例;年龄15～37岁,平均30.2岁.(2)5例患者均有不同部位、不同程度的骨破坏,3 例合并大最胸腔积液,均为血性渗出液;其中2 例为乳糜性胸腔积液.所有患者均无恶性肿瘤的依据.4 例接受骨组织活检,其中2例接受局部穿刺及切开活检,有典型的骨病理表现.(3)采用二膦酸盐、钙剂+活性维生素D3、病变部位的放疗、胸导管结扎等治疗方法.(4)转归:5例患者中,仅有骨病变的2例病情平稳,合并胸腔积液的3例患者中,1例骨病变相对稳定,但需间断放胸腔积液,2例失访.结论 GSS是一以渐进性溶骨性改变为主要表现的罕见病,临床表现取决于受累部位.目前没有确切的治疗方法;合并胸腔积液时预后差.

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 首都儿科研究所; 北京协和医院