重链沉积病的分子机制及诊疗进展

作者：张园; 范芸; 曾彩虹^*

来源：交通医学, 2022, 36(03): 231-235.

DOI：10.19767/j.cnki.32-1412.2022.03.003

• 重链沉积病
• 发病机制
• 诊疗
• 补体
• 游离轻链

重链沉积病（HCDD）是单克隆免疫球蛋白重链在组织沉积所致的全身性疾病，肾脏是最常累及的器官。血液游离轻链、单克隆蛋白及补体检测对诊断有一定意义，确诊依赖肾活检。系膜细胞表型的转变及补体系统的激活可能是HCDD的分子机制，化疗、大剂量化疗加自体干细胞移植及肾移植可改善预后。本文主要介绍该疾病的分子机制和诊疗的最新进展。

• 单位
  无锡市人民医院; 南京大学; 南通大学附属医院