IgG4相关肾小管间质性肾炎临床病理特征并文献复习

作者：李莉; 章宜芬; 申龙树; 朱长乐; 吴晋蓉

来源：诊断病理学杂志, 2023, 30(09): 863-866+871.

DOI：10.3969/j.issn.1007-8096.2023.09.008

• IgG4
• 肾小管间质性肾炎
• 膜性肾病

目的 探讨IgG4相关肾小管间质性肾炎(IgG4-TIN)临床病理学特征。方法 回顾性分析2例经病理学证实的IgG4-TIN病理学特点及免疫表型，并结合相关文献进行讨论。结果 2例均为中老年患者，血肌酐及IgG4水平均升高，肾小管轻-中度萎缩，肾间质内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，多灶及片状纤维化，局部呈席纹状或鸟眼样改变，小血管管壁增厚。免疫荧光IgG、IgG4局灶沉积于肾小管基底膜(TBM)。免疫组化提示肾间质浸润浆细胞弥漫表达CD138、CD38,且2例IgG4阳性浆细胞热点区>100个/HPF,IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%。其中病例1免疫荧光IgG、PLA2R显示2+,弥漫细颗粒状沉积于肾小球毛细血管襻，且电镜显示肾小球毛细血管襻上皮下、基底膜见大量电子致密物沉积，该例伴发PLA2R阳性膜性肾病。结论 IgG4-TIN少见，可并发膜性肾病等肾小球病变。依据其血清IgG4水平、典型病理学特点及免疫表型可作出正确诊断。糖皮质激素仍是其治疗首选药物。

• 单位
  江苏省中医院; 南京中医药大学