一例以多灶性甲状腺癌为肠外表现的家族性腺瘤性息肉病诊治体会

作者：李朋; 刘军; 王东来; 韩彬; 韦伟^*

来源：岭南现代临床外科, 2020, 20(01): 113-115.

DOI：10.3969/j.issn.1009?976X.2020.01.025

• 家族性腺瘤性息肉病
• 牙齿畸形
• 甲状腺癌
• FAP
• 多灶性
• 甲状腺乳头状癌
• 肠外表现

<正>家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis,FAP）是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征。除了结直肠病变,还可能合并先天性视网膜色素上皮增生、胃与十二指肠息肉、肝胚胎细胞瘤、骨瘤、中枢神经系统肿瘤、遗传性硬纤维瘤病、牙齿畸形和甲状腺癌等肠外病变。据文献统计,FAP合并甲状腺乳头状癌的发生率为2%左右,虽然FAP相关的甲状腺乳头状癌恶性程度低,预后良好,与一般甲状腺乳头状癌相比,其治疗原则并无特殊,但是FAP相关的甲状腺乳头状癌有其独特的形态学改变,甲状腺外科、影像科和病理科

• 单位
  北京大学深圳医院