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摘要
目的探讨儿童中枢神经系统血管母细胞瘤的临床表现、影像学特征、手术治疗及预后。方法回顾性分析四川大学华西医院2000年6月至2012年1月手术及病理证实的儿童中枢神经系统血管母细胞瘤19例。结果本组肿瘤均获全切,术后15例症状好转,4例无明显改善。9例诊断为Von Hippel-Lindau病,2例诊断为散发性血管母细胞瘤,8例未做基因检测未能确定是否为VHL病。结论儿童中枢神经系统血管母细胞瘤平均术前症状持续时间较成人短,以呕吐就诊者较多。术前检查与随访首选全神经轴增强MRI。儿童中枢神经系统血管母细胞瘤以手术治疗为主,若有症状或肿瘤生长迅速应尽快手术。VHL病儿童应密切随访。
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单位四川大学华西医院
