19世纪的神经病学家们发现了一系列以肢体虚弱和肌肉萎缩为特征的疾病, 但无法确定它们是同一病症的变种还是完全不同的疾病。1869年, 让-马丁·夏科首次确诊了该疾病, 并于1874年开始使用术语"肌萎缩侧索硬化症"。该疾病在美国又称"卢贾里格症", 在法国又称"夏科氏病", 在英国常用"运动神经元病"的概念, 在中国则有"渐冻人症"的俗称。
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