摘要
肌萎缩性侧索硬化(ALS)是运动神经元病中最常见的类型,随着上下运动神经元的丢失病情不断恶化,尚无有效治疗方法。线粒体功能障碍是ALS的重要发病机制之一。线粒体是产生ATP的主要细胞器,以高度动态的形式存在,通过不断的裂变与融合维持线粒体的形态、质量和功能,保证细胞正常活动。线粒体动力相关蛋白1(Drp1)是驱动线粒体裂变的主要调节因子,其功能异常与ALS的发病机制密切相关。抑制Drp1导致的线粒体过度碎片化、减少线粒体损伤可能成为ALS防治的新靶点。本文作者对Drp1的结构及其介导的裂变功能在ALS中的研究进展进行综述。
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单位神经内科; 哈尔滨医科大学附属第一医院