胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例报道并文献复习

作者：黄小梅; 张帆; 江晓春; 许金亮; 庞金金; 卢林明^*

来源：皖南医学院学报, 2022, 41(05): 506-509.

• 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤
• 脑肿瘤
• 病理
• 诊断

目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)的临床病理特征、影像学特点、诊断及鉴别诊断。方法:报道1例经会诊确诊为DNT患者，回顾性分析其临床资料、病理特征、影像学特点、治疗及预后，并复习相关文献。结果:患者，女性，17岁，临床表现为伴有意识障碍的全面性强直-阵挛发作入院。神经系统检查无阳性体征。影像学检查显示右侧顶叶占位，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，局灶结节样、环形不均匀强化，无占位效应和瘤周水肿。肿瘤组织由少突胶质细胞样细胞、星形细胞及少数神经元等组成，间质富含黏液样基质伴微囊形成，可见典型的胶质神经元结构，未见核分裂像及坏死，周围脑实质伴局灶性皮质发育不良，未检测到BRAFV600E、IDH1/2基因突变及1p/19q杂合性共缺失。在神经导航辅助下手术切除肿瘤+致痫灶，术后患者恢复良好，随访30个月无复发和癫痫发作。结论:DNT是一种较少见的良性神经上皮肿瘤(WHOⅠ级),影像学及病理学正确诊断非常重要，外科手术治疗预后良好，无需放疗和化疗。

• 单位
  皖南医学院第一附属医院; 皖南医学院