多发性肌炎/皮肌炎的呼吸系统损害

作者：黄慧; 徐作军

来源：实用医院临床杂志, 2009, 6(05): 1-4.

DOI：10.3969/j.issn.1672-6170.2009.05.001

• 多发性肌炎
• 皮肌炎
• 肺疾病

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病,可以累及全身多个系统和脏器,尤其是呼吸系统,这也是影响这类患者预后的重要原因。PM/DM呼吸系统受累以吸入性肺炎和间质性肺病最为常见,肺动脉高压也不少见,自发性纵隔/皮下气肿是一罕见的危重并发症。吸入性肺炎明显增加了这类患者的死亡率,一旦发生,停止经口进食水,及时给予合适的抗生素。出现关节痛或关节炎和指/趾端毛细血管环扩大、抗JO-1抗体阳性的PM/DM患者,容易合并间质性肺病(ILD)。ILD可发生于PM/DM病程的任何阶段,临床表现上与其他肺间质病变相似,可分为急性或亚急性间质性肺炎型、缓慢进展型和无症状型三个亚型,主要采用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗。本文就PM/DM的呼吸系统并发症作一综述。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院