外周型原始神经外胚层肿瘤的治疗及预后分析

作者：兰波; 汪麟; 徐兵河; 黄镜^*

来源：中华肿瘤杂志, 2017, 39(11): 850-854.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3766.2017.11.008

• 原始神经外胚层肿瘤
• 治疗
• 预后

目的分析外周型原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的治疗及预后。方法收集2006年3月至2015年4月间治疗的47例pPNET患者临床资料, 分析不同治疗方式对pPNET患者生存的影响。结果全组pPNET患者的中位总生存时间(OS)为23.5个月, 5年生存率为33.8%。26例接受根治性手术的pPNET患者中, 中位OS为70.4个月, 5年生存率为54.4%;中位无病生存时间(DFS)为23.1个月, 5年无病生存率为34.4%。有16例患者出现术后复发或转移, 术后2年内复发转移13例, 占81.2%(13/16)。根治性手术后辅助化疗和未辅助化疗患者的中位OS差异有统计学意义(P=0.04), 但中位DFS的差异无统计学意义(P=0.057)。根治性手术后辅助放疗和未辅助放疗患者的中位OS和中位DFS差异均无统计学意义(P=0.619,P=0.191), 局部复发率差异无统计学意义(P=0.40)。34例接受一线姑息化疗患者的中位无进展生存时间(PFS)为3.2个月, 中位OS为10.7个月, 1年生存率为48.0%, 2年生存率为17.8%。一线姑息化疗的有效率为53.1%, 临床获益率为75.0%。含铂方案组患者的中位PFS为3.3个月, 中位OS为14.5个月;非铂方案组患者的中位PFS为2.7个月, 中位OS为10.3个月, 两组患者的PFS和OS差异均无统计学意义(P=0.973, P=0.671)。姑息手术及放疗未能改善pPNET患者的生存情况。结论化疗、放疗和手术在内的综合治疗是早期pPNET患者的标准治疗模式, 辅助化疗可明显改善其预后。化疗是晚期pPNET患者的主要治疗方法, 铂类药物可作为化疗的一种选择。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院