<正>本刊讯(通讯员李晓姗刘希茂何小霞)近日, 南方医院在极高出血风险情况下为合并重型A型血友病伴抑制物形成的2岁先天性心脏病患儿实施了体外循环下室间隔缺损修补、二尖瓣关闭不全修复术。术后患儿恢复良好, 先天性心脏病矫治成功。患儿不仅室间隔缺损(大量左向右分流), 还伴有重度肺动脉高压、二尖瓣中重度关闭不全, 心脏异常增大接近同龄患儿的2倍, 且患合并重型A型血友病。血友病是一组因遗传性凝血活酶生