摘要

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种以慢性淋巴结炎为主要表现,同时伴有多巨噬细胞和窦组织细胞增生的疾病。目前,RDD的病因及发病机制尚不完全清楚,较易误诊或漏诊,临床治疗管理未达成共识。难治性和多病灶患者常因治疗效果不佳而最终死亡。RDD的主要治疗手段包括手术治疗、激素治疗、化疗、放疗等,治疗效果尚不确定。RDD发病率低、复发率高,临床治疗需要长期随访观察,试探性治疗灵活多变,临床诊治经验普遍缺乏,故需要提高相关临床诊治管理水平,以达成系统规范的诊断、治疗和评价预后共识。