长QT综合征 (LQTS)是指具有心电图上QT间期延长 ,T波异常 ,易产生室性心律失常 ,尤其是尖端扭转性室速(TdP) ,晕厥和猝死的一组综合征〔1〕。β阻滞剂可使约 80 %的病人获得长期疗效 ,但对药物无效者需考虑其他方法〔2〕。埋藏式心脏复律除颤器 (ICD)的昂贵费用又限制了其广泛?