恶性神经鞘瘤可分为恶性雪旺瘤、恶性蝾螈瘤、恶性黑色素性雪旺瘤、恶性上皮样雪旰瘤、恶性腺状雪旺瘤和恶性透明细胞雪旺瘤等6种类型,恶性神经鞘瘤的起源有3种类型:患有神经纤维瘤病、来源于神经干和无神经起源.可见于身体任何部位,但以四肢和躯下多见,位于腹膜后者较少.腹膜后原发肿瘤的发病率低[1-2],术前诊断符合率低[1-3].