椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤四例报告及文献复习

作者：王亮; 张俊廷; 杨俊; 李桂林; 唐铠; 郝淑煜; 周大彪

来源：中华神经外科杂志, 2012, 28(1): 70-73.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2012.01.023

• 神经外胚瘤
• 原始
• 脊髓肿瘤
• 治疗
• 预后

目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤的临床特征,以提高对该病的认识.方法 收集本科室自2006年11月至2010年3月经手术治疗且病理证实的椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤4例,通过随访进行回顾性分析.结果 男:女=1∶3,发病年龄在4 ～ 20岁之间,多以颈部疼痛作为首发症状,病情进展迅速.MRI表现具有一定特征性.1例全切除,2例近全切除,1例大部切除.术后均经常规病理及免疫组化确诊.4例均得到随访,2例死亡,2例存活.结论 椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤罕见,多见于青年人,临床上起病急、症状重,确诊需依据病理学表现,CD99染色阳性是重要的诊断依据之一.治疗应以手术联合放、化疗为首选,本病患者预后不良.

• 单位
  北京市神经外科研究所; 首都医科大学附属北京天坛医院