儿童系统性红斑狼疮相关肺动脉高压七例并文献分析

作者：尹璐; 杜悦^*

来源：中国小儿急救医学, 2019, (07).

• 儿童
• 系统性红斑狼疮
• 肺动脉高压
• 心脏彩色多普勒超声

目的 分析系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患儿的临床特点,以提高对该病的认识。方法 对2017年1月至2018年12月我院诊断的7例SLE合并PAH患儿进行回顾性分析。结果 SLE合并PAH的发病率为5.2%。男女比例为1∶6,平均年龄是(11.43±2.51)岁。PAH确诊距SLE发病的中位间隔期为2(1,5)个月。肺动脉收缩压平均(44.00±11.08)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。有典型PAH临床表现者3例(42.8%)。抗心磷脂抗体阳性1例(25%),抗核抗体阳性5例(71.4%),抗dsDNA抗体阳性6例(85.7%),抗核小体抗体阳性4例(57.1%),抗组蛋白抗体阳性3例(42.8%)。N端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-pro BNP)升高100%,心包积液4例(57.1%)。5例心功能Ⅰ/Ⅱ级患儿,经激素及免疫抑制剂治疗后,肺动脉收缩压下降。1例心功能Ⅲ级患儿在上述治疗基础上联合安立生坦靶向治疗,肺动脉收缩压下降。1例心功能Ⅳ级患儿,退院后死亡。结论 PAH是SLE的一个严重并发症,早期症状不典型,需要定期监测心脏彩色多普勒超声,早期诊断、早期治疗,以改善预后。

• 单位
  中国医科大学附属盛京医院