伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病

作者：冯枫; 朱明伟; 王鲁宁^*

来源：中华老年医学杂志, 2021, 40(12).

• 伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病
• 临床特点
• 病理改变
• 诊断

伴钙化的弥散性神经原纤维缠结病(DNTC)是罕见的神经系统退行性疾病, 属Tau蛋白病范畴。DNTC的主要特征为老年期前痴呆、双侧基底节和小脑齿状核对称性钙化以及双侧颞叶萎缩。目前, 已报道的DNTC病例绝大多数来自日本, 个例来自其他国家。虽然DNTC是基于尸检的病理诊断, 但结合临床特点及正电子发射计算机断层成像技术对脑内tau蛋白的显像, 使DNTC可被生前诊断。本文对DNTC的临床特点、病理改变及诊断标准等进行综述。

• 单位
  神经内科; 解放军总医院