<正>低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonadotropic hypogonadism,HH)是一种多病因引起的以下丘脑-垂体释放激素障碍为特征的性激素缺乏症,可分为先天性和获得性:先天性HH可有KAIL1、FGFR1、PROK2和PROKR2等基因的突变,其中伴听力障碍称为Kallmann综合征,占先天性HH的60%;获得性HH病因包括外伤、药物、高催乳素血症、营养不良等。男性HH患者临床上常表现为声细、胡须缺如、外生殖器幼稚、