<正>1病例报告患儿,男,4岁。自幼双耳听力和言语发育差,无家族史。患儿出生时听力筛查未通过,自2岁起发现对声反应差,言语发育差,但未进行听力学检查。未曾佩戴过助听器。查体见双耳廓无畸形,双鼓膜完整;肌张力正常;视力正常。听力学检查提示声导抗双耳A型曲线,DPOAE示双耳通过,click ABR反应阈双耳气导大于95dB nHL,双耳