儿童眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤的临床分析

作者：焦红叶; 潘晗; 施涛; 汪小霞; 周玫; 陈伟; 张勇^*

来源：东南国防医药, 2021, 23(01): 17-20.

• 原始神经外胚层肿瘤/尤文肉瘤
• 诊断
• 治疗

目的探讨眶底及上颌窦前壁原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤(ESFTs)这一罕见疾病的临床特点。方法报道1例儿童ESFTs的临床特征、影像学表现、病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断、治疗及预后,并通过文献复习了解该病早期诊断要点。结果该例患儿肿瘤病理上以小圆细胞为主要结构,细胞免疫组化为CD99的高表达。治疗方法为手术切除加放化疗,患者术后随访21个月未出现肿瘤复发及远处转移征象。结论头颈部肿瘤高度恶性肿瘤ESFTs影像学检查有一定的诊断意义,但是没有特异性,明确诊断主要依靠免疫组化检查。确诊后应尽可能早期手术,以免贻误治疗时机。预后较差,手术切除加放化疗能改善患者预后。

• 单位
  南京军区南京总医院