自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病的临床特征分析

作者：梁奇明; 许峰; 张萍; 邓刚; 季苏琼; 戴慧慧; 王芙蓉; 朱遂强; 连立飞^*

来源：华中科技大学学报(医学版), 2021, 50(05): 620-625.

DOI：10.3870/j.issn.1672-0741.2021.05.012

• 胶质纤维酸性蛋白星形细胞病
• 脑炎
• 脑膜脑炎
• 脊髓炎
• 自身免疫性脑脊髓膜炎

目的探讨自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形细胞病患者的临床特征。方法回顾性分析2019年1月～2021年5月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的脑脊液GFAP抗体阳性的27例自身免疫性GFAP星形细胞病患者病例资料,采用改良的Rankin量表(mRS)评估预后(0～2分为预后好)。结果患者平均发病年龄44岁(14～72岁),74%为男性。主要首发表现为发热(21/27)、头痛(19/27)、视物模糊(9/27)、精神症状(8/27)、自主神经功能障碍(8/27)、肢体无力(6/27)和意识障碍(3/27)。单纯脊髓炎少见(3/27)。74%的患者病情恶化,10例因呼吸衰竭需机械通气(37%),6例(22%)出现周围神经损害。头部MRI病变主要位于脑室旁白质(16/24)、基底节(12/24)、脑干(10/24)、丘脑(8/24)和小脑(7/24);脊髓病变多长节段累及颈髓(10/19)和胸髓(13/19);最常见脑室旁线样放射状强化(11/24)和室管膜周强化(7/24)以及脊膜强化(12/19)和脊髓中央管强化(9/19)。85%的患者脑脊液呈淋巴细胞为主的炎性反应。9例患者(33%)伴其他自身抗体阳性,无患者发现肿瘤。多数患者对激素和免疫球蛋白治疗反应好,中位随访时间16个月,超过80%患者预后好。结论自身免疫性GFAP星形细胞病并不罕见,临床表现缺乏特异性。特征性MRI影像[脑室旁线样放射状强化、室管膜周强化和(或)脊髓长节段受累伴中央管强化]和淋巴细胞为主的脑脊液炎性反应有重要提示意义,应及时检测脑脊液GFAP-IgG。多数患者对免疫治疗有效,预后好。

• 单位
  神经内科; 华中科技大学同济医学院附属同济医院