摘要
<正>血友病A(hemophilia A,HA)是一种伴X染色体隐性遗传性出血性疾病,导致凝血因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)的表达缺陷或缺乏。HA在人群中的发病率为(5~10)/10万人,男性的发病率为1︰5000,使用内源性或外源性凝血因子的替代治疗是经典的阻止和预防出血的治疗手段,极大改善了HA患者的生活质量。临床上,依据FⅧ活性(factor Ⅷ activity, FⅧ︰C)的高低,将HA分为重型(FⅧ︰C<1%)、
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单位山西医科大学第二医院