连枷臂综合征临床与病理分析

作者：沈宏锐; 靳陶然; 胡静; 赵哲; 邴琪; 李娜

来源：国际神经病学神经外科学杂志, 2014, 41(01): 20-22.

DOI：10.16636/j.cnki.jinn.2014.01.012

• 运动神经元病
• 肌萎缩侧索硬化
• 连枷臂综合征

目的研究连枷臂综合征(FAS)的临床和病理特点。方法回顾性收集整理90例肌萎缩侧索硬化患者的临床资料,从中筛选出FAS患者,并总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及活检骨骼肌病理特点。结果 90例肌萎缩侧索硬化患者中有8例为连枷臂综合征。连枷臂综合征患者主要临床特征为对称性双上肢肌无力和肌萎缩;血肌酸激酶正常或轻中度升高;肌电图显示脊髓4个节段中3个或以上支配区出现纤颤、正相波,动作单位电位增宽、增高。活检骨骼肌主要病理表现为小角化肌纤维、肌原纤维网紊乱、"靶纤维"。结论连枷臂综合征是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,电生理检查能发现亚临床脊髓受累,有助于连枷臂综合征的诊断和鉴别诊断。

• 单位
  河北医科大学第三医院