黏膜类天疱疮是一组以黏膜受累为主的慢性、炎症性、自身免疫性上皮下水疱病。最常见的病变为累及任何黏膜部位反复出现的水疱、大疱伴糜烂。皮损愈合后形成的瘢痕是其特异性的临床标志。发病主要与多种抗基底膜带的自身抗原相关,包括BP180、BP230,层黏连蛋白332、整合素α6β4等。诊断需基于典型的临床表现及直接免疫荧光。治疗需要根据患者受累部位进行多学科联合诊治。皮质类固醇及免疫抑制剂是其主要治疗药物。
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