报道1例表现为自身免疫抗体阳性的遗传性血管性水肿病例, 患者临床表现为反复肢体非凹陷性水肿及急腹症, 有持续性低补体C4血症, 腹部计算机断层扫描(CT)可见肠壁水肿, 通过挖掘家族史, 并最终经基因检测确诊, 给予艾替班特治疗后症状迅速缓解。本文还总结了遗传性血管性水肿的临床特征, 免疫学特征及影像学特征, 目前可行的治疗方法, 比较其与狼疮胃肠道血管炎的差异, 加深临床医生对该罕见病的认识和印象, 避免漏诊及误诊。
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