报道近期收治的上唇横纹肌肉瘤1例,并结合复习国内外的相关文献,分析横纹肌肉瘤的临床特点、诊断及治疗。横纹肌肉瘤是一种高度恶性软组织肿瘤,临床表现多样,缺乏特征性,诊断较为困难,主要依靠病理检查,目前主要采用手术辅以放化疗的综合治疗。临床中需要提高对横纹肌肉瘤的认识和警惕性,早期诊断,制定个体化综合治疗方案,有效改善患者预后、提高生存率。