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摘要
目的分析探讨IgG4相关唾液腺炎病例的临床特点、诊断及治疗预后,提高对该病的认识。方法回顾性分析3例IgG4相关唾液腺炎的临床表现、血清学、病理学及治疗效果并进行相关文献复习。结果 (1)病例报告:3例患者主要临床表现为颌下腺肿大,其中双侧颌下腺2例、单侧颌下腺1例。血清学检测显示IgG4、IgG、κ链、λ链、SAA、补体C3、C4等不同程度升高;超声显示腺体弥漫性肿大;病理学检测显示,以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)浆细胞≥30个/HPF,Ig G4/Ig G≥40%;治疗主要采用糖皮质激素,治疗效果良好未复发。(2)文献复习:国内有关IgG4相关唾液腺炎的报道80例,均表现为单侧或双侧唾液腺无痛性肿胀或肿块,部分患者血清IgG4表达升高,病理学表现为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)细胞≥50个/HPF,IgG4/IgG≥40%。糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗预后良好。结论 IgG4相关唾液腺炎属自身免疫性疾病,表现为唾液腺无痛性肿大、血清IgG4异常升高,病理特征为组织内大量IgG4(+)浆细胞浸润,临床上怀疑此病时应尽早行活检或血清学检查,确诊后首选糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗的方案,避免不必要的手术及放化疗。
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