单中心婴儿横纹肌肉瘤的临床特征及预后分析

作者：徐娜; 段超; 王生才; 金眉; 于彤; 何乐建; 秦红; 马晓莉^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(04): 299-303.

• 横纹肌肉瘤
• 婴儿
• 治疗
• 预后

目的总结分析婴儿横纹肌肉瘤(RMS)患儿的临床特征及预后, 进一步提高对婴儿RMS的认识。方法选择2006年5月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有年龄<12个月RMS患儿, 回顾性分析初诊时患儿年龄、瘤灶部位及大小、病理分型、临床分期分组等临床特征。随访时间截至2019年12月31日。采用Kaplan-Meier生存分析法分析患儿3年无事件生存(EFS)率。结果共入组RMS患儿15例, 占同期RMS患儿的4.9%, 其中男6例, 女9例;中位诊断年龄7.0个月(3.0～11.5个月)。原发瘤灶以头颈部最常见[40.0%(6例)], 其次为四肢[26.7%(4例)]和其他部位[26.7%(4例)], 泌尿生殖系统为6.7%(1例)。胚胎型RMS占46.6% (7例), 腺泡型RMS 26.7%(4例), 梭形细胞型RMS 26.7%(4例)。美国横纹肌肉瘤研究组(IRS)-Ⅲ期10例(66.7%), Ⅳ期1例(6.7%)。中危组10例(66.6%), 低危组4例(26.7%), 高危组1例(6.7%)。2例患儿原发瘤灶>5 cm, 3例患儿明确淋巴结受累, 1例患儿在诊断时发生肺转移。患儿均进行化疗, 13例化疗前手术;1例化疗后手术;1例未手术。仅3例患儿进行放疗:1例患儿行粒子植入;2例行外放疗。15例婴儿RMS患儿中5例出现复发或进展[3年EFS率为(59.1±14.5)%], 2例死亡[3年总生存率为(80.8±12.6)%]。结论单中心婴儿期RMS患儿中位诊断年龄为7个月, 以头颈部为常见, 近半数患儿原发瘤灶部位为预后不良部位, 病理亚型中超过1/4为梭形细胞型。局部治疗欠缺可能是导致局部进展或复发的主要因素。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院