国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

作者：姚英; 王素霞; 章友康; 曲贞; **; 邹万忠

来源：中华临床医师杂志(电子版), 2013, 7(14): 6344-6348.

• 淀粉样变性
• 免疫球蛋白轻链
• 活组织检查,针吸
• 蛋白尿
• 肾功能不全

目的探讨免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果 (1)肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关(rs=0.298,P<0.001);(2)肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高(χ2=34.027,P<0.001);(3)肾血管淀粉样变程度越重,肝脏受累、心脏受累的发生率越高(χ2=15.916,P<0.001;χ2=6.189,P=0.014);(4)AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者(75%vs.24.4%,χ2=16.057,P<0.001;72.7%vs.34.2%,χ2=5.757,P=0.020);前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5(3~4)vs.2(1~3),Z=-3.118,P=0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关,肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重,容易发生肝脏和心脏受累。

• 单位
  北京大学; 北京大学第一医院