<正>获得性血友病A(AHA)是由凝血因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体引起的一种罕见的出血性疾病。本病病因尚不明确,部分患者与自身免疫性疾病相关,如:系统性红斑狼疮(SLE)、大疱性类天疱疮(BP)、类风湿性关节炎等。笔者报道了1例BP患者,行病理活检后创面反复出血,结合组织病理及实验室检查诊断为BP合并AHA,并对既往文献进行了回顾。