自身免疫性溶血性贫血的诊疗进展

作者：江峰锦; 白乐; 余泽波; 王菡; 兰炯采; 胡雪

来源：临床输血与检验, 2023, 25(05): 692-698.

DOI：10.3969/j.issn.1671-2587.2023.05.020

• 自身免疫性溶血性贫血
• 糖皮质激素
• 利妥昔单抗
• 中药

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）是由自身红细胞抗体介导的，以红细胞加速破坏为主要表现的溶血性疾病。AIHA的诊断主要依据直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test,DAT）和溶血相关指标。AIHA的治疗方案由疾病的分型和病因决定，包括输血治疗，对症支持治疗及免疫治疗。在免疫治疗中，温抗体型AIHA一线治疗以糖皮质激素为主，二线治疗药物为利妥昔单抗，三线治疗方案为脾切除和细胞毒性免疫抑制剂；冷抗体型AIHA的一线治疗以利妥昔单抗为主，二线治疗为利妥昔单抗联合苯达莫司汀等方案，三线治疗为补体抑制剂。目前的治疗方案特异性不强，治疗效果欠佳，具有副作用。更多的新药包括福他替尼、Orilanolimab(SYNT 001)、Rozanolixizumab(UCB 7665)、Nipocalimab(M281)、PI3K抑制剂、维奈托克、奥法木单抗、阿仑单抗和达雷木单抗正在进行临床试验。此外，中药治疗可能为AIHA的治疗带来新的潜在突破点。

• 单位
  重庆市渝北区人民医院; 内江市第一人民医院; 南方医科大学南方医院; 重庆医科大学附属第一医院