乳腺原发神经内分泌肿瘤18例临床病理特征

作者：韩铭; 李侠; 王映梅; 郭双平

来源：临床与实验病理学杂志, 2022, 38(11): 1304-1308.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2022.11.005

• 乳腺肿瘤
• 神经内分泌瘤
• 神经内分泌癌
• 免疫组织化学
• 预后

目的 探讨乳腺原发神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm of breast, BNEN)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法 收集18例BNEN患者的临床病理资料，分别行HE、免疫组化Ventana uhraView两步法及FISH检测，并复习相关文献。结果 18例BNEN患者均为女性，中位年龄53.3岁。临床表现多为孤立性乳房包块，肿瘤平均最大径2.8 cm(范围1.2～7.8 cm)。其中神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor, NET)11例，神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)4例，混合性神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm, NEN)3例。BNEN生长方式多样，以富含细胞的实性结节、间质为纤细的纤维血管最为多见(13/18),也可见腺泡样、小梁状、菊形团及实性乳头状结构。8例肿瘤在周围乳腺组织内见导管原位癌。免疫表型：Syn(15/18,83.3%)、CgA(13/18,72.2%)均阳性，INSM1(3/5,60%)部分细胞核阳性。分子分型以Luminal B型最常见(11/18,61.1%)。66.7%(10/15)患者出现同侧腋窝淋巴结转移。15例患者平均随访45.3个月(范围2～85个月),其中1例患者于术后3个月复发，5例患者于术后8～77个月出现远处转移，除1例死于其他病因外，余14例均存活。结论 BNEN临床罕见且具有异质性，易复发及转移，诊断主要依赖形态学及神经内分泌标志物进行鉴别。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 第一附属医院病理科