湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征临床特征及危险因素分析

作者：罗贤泽; 杜潇; 李文言; 赵芹; 刘大玮; 周丽娜; 吴俊峰; 唐雪梅; 赵晓东; 杜鸿强^*

来源：中华儿科杂志, 2021, 59(07): 576-581.

DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20201224-01128

• Wiskott-Aldrich综合征
• 死亡
• 危险因素

目的探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的临床特征和危险因素。方法病例对照研究, 选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象, 根据预后的存活情况分为死亡组和存活组(对照组), 比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料, 组间比较采用两独立样本t检验、Welch法近似t检验、Mann-WhitneyU检验、Pearson χ2检验、Yates校正χ2检验或Fisher确切概率检验, 死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。结果 165例WAS患儿均为男性, 其中死亡组患儿40例, 死亡年龄为19(9, 28)月龄, 存活组125例, 末次随访年龄为60(36, 86)月龄。死亡组患儿WAS评分为(4.1±0.8)分, 存活组为(3.1±1.2)分。死亡组患儿反复感染和(或)重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组[95.0%(38/40)比32.0%(40/125)、25.0%(10/40)比2.4%(3/125)、90.0%(36/40)比72.0%(90/125), χ2=48.253、18.325、5.440, 均P<0.05]。感染(22例, 55.0%)、出血(15例, 37.5%)是主要死亡原因, 另外3例(7.5%)患儿因移植后发生严重的移植物抗宿主病而死亡。Logistic回归分析提示反复感染和(或)重症感染及未使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)支持治疗是WAS患儿死亡的危险因素(OR =8.999、2.860, 95%CI:2.041～39.667、1.375～5.950, 均P<0.05)。结论反复感染和(或)重症感染是WAS患儿的主要死亡危险因素, 规律IVIG治疗可提高WAS患儿生存率。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院