七例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征临床分析

作者：付丽; 陈皙; 张岩; 王欢; 黄达永; 熊梅; 杨凌志; 王昭

来源：临床内科杂志, 2010, 27(2): 125-126.

DOI：10.3969/j.issn.1001-9057.2010.02.023

• 高嗜酸性粒细胞综合征
• FIPL1-PDGFRα
• 激素

目的 探讨FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的临床特征.方法 对7例FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征患者的病史、临床表现和实验室检杳结果以及治疗进行综合分析.结果 FIPL1-PDGFRα阴性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断需要排除反应性和继发性因素,分为克隆性和特发性.临床表现为外周血嗜酸性粒细胞增高和受累器官相应症状.以激素作为一线治疗.结论 不明原因嗜酸性粒细胞明显升高伴个或多个器官损害的患者应警惕高嗜酸性粒细胞综合征.FIPL1-PDGFRα阴性的高嗜酸性粒细胞综合征足量使用激素可取得较好疗效.

• 单位
  北京市隆福医院; 首都医科大学附属北京友谊医院