皮肤奇异型平滑肌瘤1例

作者：高成英; 钱震; 王彩莹; 刘斌; 李长天^*

来源：中华皮肤科杂志, 2023, 56(01).

患者女, 74岁, 因右侧大腿肿物3年, 增大1年就诊。患者于3年前在右侧大腿发现鸽子蛋大小的肿物, 无明显疼痛、麻木等不适。肿物逐渐增大, 于1年前增至"苹果"大小, 自感坠胀不适, 遂就诊。门诊以右大腿上段内侧纤维肉瘤收入病房。既往体健, 无家族遗传病史。体检:各系统无异常。皮肤科检查:右大腿上段内侧可见一约13 cm × 8 cm椭圆形包块, 表面无红肿、破溃, 皮肤感觉及血运良好, 余未见异常。彩色超声检查示右侧大腿内侧探及11.2 cm × 10.3 cm的低回声, 界限清, 形态尚规则, 内部回声不均匀, 间以少量无回声。彩色多普勒超声可见红蓝血流信号, 频谱多普勒超声测得动脉血流频谱。核磁共振成像示右侧大腿内侧肌间隙类圆形长T1长T2信号肿块影(图1), 信号不均匀, 中心见环形长T1短T2信号影及斑片状稍短T1长T2信号区, DWI周围呈高信号, 中心呈低信号, 边界清晰, 邻近肌肉组织受压。右侧大腿软组织穿刺活检提示奇异细胞性平滑肌瘤, 瘤细胞怪异, 但增殖活性极低, 不排除子宫起源, 所见病变微小。活检标本肉眼观为一类圆形肿物, 体积9 cm × 9 cm × 7 cm, 切面可见多量出血坏死, 包膜完整。光镜下瘤细胞呈短梭形或卵圆形, 胞质红染, 核大深染, 形态奇异(图2), 核分裂象少见。免疫表型:内皮细胞标记物(CD34)、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、高分子量结蛋白(H-caldesmon)、类肌钙蛋白皆阳性, 上皮膜抗原、肌红蛋白、肌浆蛋白、Melan-A、黑素瘤标志物HMB45皆阴性, 核增殖指数Ki-67指数约2%, 细胞周期蛋白D1(cyclinD1)约20%阳性。

• 单位
  甘肃中医药大学; 基础医学院