摘要

目的探讨首发为耳颞部症状的朗格罕氏细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2011年11月—2019年8月期间收治并经病理确诊的34例以耳颞部症状为首发的LCH患者的临床资料,总结其性别、发病年龄、临床表现、影像学检查、诊断、治疗及预后等临床特点。结果本研究患者多为儿童,男女比例1.4:1,多为单系统受累,最常见耳颞部症状为耳漏和耳颞部肿物。大于2岁患者组(A组)、小于等于2岁患者组(B组)两组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05),MS-LCH组和SS-LCH组耳颞部症状差异无统计学意义(P>0.05)。多累及乳突和外耳道。预后较好,A、B两组疗效之间差异无统计学意义(P>0.05),SS-LCH组疗效优于MS-LCH组(P<0.05)。结论首发为耳颞部症状的LCH最常累及乳突和外耳道,主要表现为耳颞部肿物和耳漏,耳颞部症状的表现形式与年龄和临床分类无关,SS-LCH患者预后优于MSLCH。患者年龄≤2岁不是影响预后的危险因素。