摘要

目的探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果。方法 1996年6月至2006年6月,治疗37例法洛四联症病儿男26例,女11例。年龄5个月~17岁,平均3.6岁;体重4.6~38.0 kg。均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良。术前动脉血氧饱和度(SatO_2)平均为0.68±0.07;McGoon 比值0-81~1.17,平均0.95±0.26;Nakata 指数为71.6~97.5mm~3/m~2,平均(82.7±21.6)mm~3/m~2。一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例,左侧改良 Blalock-Taussig 术13例,右侧7例。结果 37例一期分流术无早、晚期死亡,5例术后出现胸腔积液。分流术后,SatO_2提高至0.91±0.10(P<0.01),血红蛋白由术前的(15.6±2.7)g/L 降至(12.5±2.2)g/L(P<0.05)。全组均于分流术后6~31个月(平均10.7个月)行二期法洛四联症根治术。其时 McGoon 比1.82±0.43,较一期术前显著升高(P<0.01),Nakata 指数176.8±46.8,显著高于一期术前(P<0.01)。二期根治手术后早期死亡1例(2.7%),无晚期死亡。结论法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿,分期手术可改善缺氧状况,促进肺动脉发育,提高二期根治手术的成功率。

  • 单位
    上海交通大学医学院附属新华医院; 长海医院