儿童IgG4相关自身免疫性肝炎临床与病理特征分析

作者：丁冬胜; 涂丹娜; 王丽; 何茹^*

来源：实用肝脏病杂志, 2020, 23(01): 34-37.

• 自身免疫性肝炎
• 免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎
• 免疫球蛋白G4
• 临床特征

目的探讨儿童免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)患者临床和肝组织病理学特征。方法2014年6月～2019年6月我科收治的AIH儿童38例,符合2008年国际AIH小组(IAIHG)制定的简化诊断积分系统或1999年IAIHG制定的AIH诊断评分系统。根据肝组织IgG4阳性浆细胞浸润≥10个/高倍镜视野(HPF)诊断IgG4-AIH。采用ELISA法检测血清Ig G和IgG4。常规行肝穿刺,采用免疫组织化学染色检测肝组织Ig G4阳性浆细胞。结果在38例AIH患者中,诊断IgG4-AIH患者4例,AIH患者34例;IgG4-AIH患者血清IgG和Ig G4水平分别为22.6(13.2,29.8)mg/d L和226.5(105.8,424.6) mg/d L,与AIH患者的18.9(10.4,25.3) mg/d L和209.4(96.1,401.6) mg/d L比,差异无统计学意义(P>0.05);IgG4-AIH组肝组织Ig G4阳性浆细胞计数/HPF为40.2(25.4,55.7),显著高于AIH组患者[17.6(9.2,30.7),P<0.05];IgG4-AIH组肝组织Ig G4阳性浆细胞计数与炎性反应活动分级(r=0.48)和肝纤维化分期(r=0.37)呈正相关(P<0.05);IgG4-AIH患者血清ALT恢复正常所需要的时间为(3.5±0.8) w,显著短于AIH组[(6.8±2.7) w,P<0.05],血清AST恢复时间为(3.6±0.6) w,显著短于AIH组[(6.5±1.4) w,P<0.05],血清碱性磷酸酶恢复时间为(4.0±1.1) w,显著短于AIH组[(6.4±1.5) w,P<0.05],血清谷氨酰转肽酶恢复时间为(4.2±1.5) w,显著短于AIH组[(7.0±2.2) w,P<0.05],血清IgG水平恢复正常的时间为(7.6±2.8) w,显著短于AIH组[(13.8±6.3) w,P<0.05]。结论 IgG4-AIH儿童具有AIH的基本特征,血清IgG4水平并不比AIH患者更高,但肝组织IgG4阳性浆细胞浸润显著多于AIH患者。另外,IgG4-AIH儿童对皮质激素治疗具有良好的应答反应,血清学指标的恢复时间也相对较短,这些特征有助于临床诊断。本组IgG4-AIH儿童例数太少,其结论有待于验证。

• 单位
  湖北省妇幼保健院; 襄阳市中心医院