肝豆状核变性相关原发性肝癌的临床特征分析

作者：郭丹丹; 张英华; 高文峰; 生守鹏; 张永宏^*

来源：肝脏, 2023, 28(03): 290-292.

DOI：10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2023.03.007

• 肝豆状核变性
• 原发性肝癌
• 诊断
• 治疗

目的 总结肝豆状核变性(Wilson disease, WD)相关原发性肝癌患者的临床特点。方法 回顾性分析2002年1月至2022年9月北京佑安医院WD相关原发性肝癌患者的临床资料，总结临床特征、实验室检查、诊断及治疗方式。结果 WD相关肝癌患者12例，其中男性5例，女性7例。发生肝癌时均合并肝硬化，其中8例患者为Child-Pugh B/C级。甲胎蛋白(AFP)阴性患者4例，AFP阳性患者8例。巴塞罗那(Barcelona clinic liver cancer, BCLC)分期A期4例，B期1例，C期4例，D期3例。治疗方式：1例患者内科保守治疗，5例患者行单纯肝动脉化疗栓塞(transcatheter arterial chemoembolization, TACE),2例患者TACE联合消融治疗，4例患者行肝移植术。结论 WD相关肝癌临床较为罕见，发现时大部分为中晚期。对WD进展到肝硬化患者应密切随访肝癌的发生，以提高早期诊断率。

• 单位
  首都医科大学附属北京佑安医院