IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

作者：纪宗斐; 马玲瑛; 姜林娣^*

来源：复旦学报(医学版), 2019, 46(01): 114-142.

• IgG4相关性疾病(IgG4-RD)
• 发病机制
• 浆细胞

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β(transforming growth factorβ,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。

• 单位
  复旦大学附属中山医院; 复旦大学