致心律失常性心肌病诊断标准（2010年）在不同阜外分型患者中的诊断效能

作者：任杰; 陈亮^*; 胡盛寿^*

来源：中国循环杂志, 2022, 37(03): 234-238.

• 致心律失常性心肌病
• 阜外分型
• 诊断效能
• 鉴别诊断

目的：探究致心律失常性心肌病（ACM）诊断标准（2010年）在不同阜外分型患者中的诊断效能。方法：纳入60例在中国医学科学院阜外医院进行心脏移植的ACM患者，运用一致性聚类算法对上述60例移植心脏的病理特征进行无监督聚类分析，将患者归类为阜外Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型4种亚型。比较不同阜外分型ACM患者中的ACM诊断标准整体得分以及各诊断项目（心脏结构及功能、复极化、去极化、心律失常、家族史）得分情况，评估各诊断项目的诊断效能。结果：ACM诊断标准（2010年）对于不同阜外分型ACM患者的诊断效能具有明显异质性，与阜外Ⅰ、Ⅱ型比，阜外Ⅲ、Ⅳ型ACM患者的诊断效能均较低（P均<0.01）。不同阜外分型ACM患者在复极化、去极化以及心律失常这三个诊断项目中没有明显权重分布（P均>0.05）。阜外Ⅰ、Ⅱ型ACM患者在心脏结构及功能,以及家族史诊断项目中得分频率明显高于阜外Ⅲ、Ⅳ型患者（P均<0.05）。是否携带桥粒基因突变可有效将阜外Ⅰ型和其他分型ACM患者进行区分，特异度91.9%，灵敏度69.6%，阳性预测率84.2%，阴性预测率82.9%(P<0.0001)。结论：ACM诊断标准（2010年）对于阜外Ⅲ、Ⅳ型ACM患者的诊断效能较低。桥粒基因突变筛查有助于区分鉴别诊断不同阜外亚型ACM患者。

• 单位
  中国医学科学院阜外医院; 国家心血管病中心; 中国医学科学院北京协和医学院