儿童激素耐药型肾病综合征治疗进展

作者：阳海平; 池欢; 李秋^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(17): 1290-1295.

DOI：10.3760/cma.j.cn101070-20210716-00834

• 激素耐药型肾病综合征
• 免疫抑制剂
• 治疗
• 进展
• 儿童

原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一, 足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病, 分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案, 50%～70%的患儿可达完全或部分缓解;少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿, 可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药, 会在5～10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

• 单位
  重庆医科大学附属儿童医院