成人噬血细胞综合征13例

作者：董敏; 吴祥元; 汪田甜; 林曲; 温景芸; 马小琨; 魏丽

来源：中国医刊, 2010, (10): 49-51.

DOI：10.3969/j.issn.1008-1070.2010.10.017

• 噬血细胞综合征
• 临床特征
• 病因
• 治疗

目的探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效。方法回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料。结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡。结论成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗。

• 单位
  中山大学附属第三医院