摘要

目的探讨平山病的临床及神经电生理特点。方法观察38例平山病患者的特殊临床表现,检测双侧上肢远端及下肢常规肌电图及周围神经传导速度。结果 38例患者均为青春期起病,病变均表现为上肢远端肌肉、骨间肌、鱼际肌萎缩和双手厥冷无力。肌电图检查示患者受累侧远端肌运动单位平均时限宽,多相波增多,波幅显著增高。结论平山病主要发生在青春期,临床表现和肌电图检查提示局限于下位颈髓的前角病变。