Citrin缺陷所致婴儿肝内胆汁淤积症的肝胆显像特征

作者：张梅虹; 赵瑞芳; 陈瑞; 王建设

来源：中华核医学与分子影像杂志, 2014, 34(05): 358-361.

DOI：10.3760/cma.j.issn.2095-2848.2014.05.005

• 胆汁郁积,肝内
• 婴儿,新生
• 放射性核素显像
• EHIDA

目的探讨citrin缺陷导致的婴儿肝内胆汁淤积症(NICCD)患儿99Tcm-二乙基乙酰苯胺亚氨二醋酸(EHIDA)肝胆显像的特征。方法回顾性分析28例(男16例,女12例,18月龄)经基因确诊、同时行99Tcm-EHIDA肝胆动态显像检查的NICCD患儿资料。肝胆动态显像时心、肝、肾按正常时序和强度显影定义为摄取功能正常,肝影模糊和(或)心肾影持续时间延长者为摄取功能差;60 min内肠道显影为排泄通畅,60 min后为排泄延迟,24 h肠道仍不显影为排泄受阻。分析肝胆显像特征与血清总胆红素(TB)、直接胆红素(DB)、ALT、总胆汁酸(TBA)等指标间的关系。数据分析采用Kruskal-Wallis秩和检验。结果 28例中,20例表现为摄取功能正常,其中10例排泄通畅,10例排泄延迟;8例表现为摄取功能差,其中4例排泄延迟,4例排泄受阻。与摄取功能正常组相比,摄取功能差组TB和DB明显增高[183.6(128.7280.9)mmol/L和105.5(80.0141.7)mmol/L,135.6(95.7212.6)mmol/L和73.1(53.997.9)mmol/L;Z=-2.25和-2.73,均P<0.05]。与排泄通畅者相比,排泄延迟者TB、DB和TBA明显升高[分别为137.5(122.0170.9)mmol/L和81.7(65.793.5)mmol/L,96.5(81.1108.0)mmol/L和54.1(45.372.6)mmol/L,245.6(183.9299.2)mmol/L和136,0(73.5163.2)mmol/L;Z=-3.92、-3.74和-2.57,均P<0.05];排泄受阻者TB[262.0(152.1542.8)mmol/L]和DB[192.7(118.1407.2)mmol/L]更高(均Z=-2.82,均P<0.05)。与排泄延迟组相比,排泄受阻者ALT明显增高[71.5(48.5144.8)U/L和20.0(16.527.7)U/L;Z=-2.66,P<0.05)。结论 99Tcm-EHIDA肝胆显像可反映NICCD患儿肝脏摄取和排泄功能受损的状况,摄取功能受损严重时,可出现排泄受阻的征象。

• 单位
  复旦大学附属儿科医院; 复旦大学附属金山医院