成人型神经元核内包涵体病一例并文献复习

作者：陈为安; 厉向; 朱维谦; 张扬; 张在强^*

来源：中华神经科杂志, 2018, 51(11): 905-908.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2018.11.010

• 核内包涵体
• 白质脑病
• 痴呆
• 弥散像
• 活组织检查

分析1例成人型神经元核内包涵体病(NIID)患者的临床、影像学及皮肤病理学特征,探讨成人型NIID的临床、病理特点及诊断方法。患者为61岁女性,临床表现为进行性认知功能减退、发作性意识障碍、卒中样发作、发作性消化道症状;头颅磁共振弥散加权像显示皮髓交界绸带样分布高信号,持续存在。皮肤活体组织检查(活检)病理发现脂肪细胞、纤维细胞及汗腺细胞核内嗜酸性核内包涵体。该病例提示成人型NIID是具有高度临床异质性的慢性神经变性病,头颅MRI弥散像皮质下绸带征及皮肤活检示核内嗜酸性包涵体有助于诊断。

• 单位
  神经内科; 首都医科大学附属北京天坛医院; 温州医科大学附属第一医院