<正>血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cells tumor,PEComa)是一组在形态学及免疫表型上显示血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤,包括肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、肺透明细胞糖瘤(clear cell "sugar"tumor,CCST)、淋巴管肌瘤和淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyoma and lymphangiomyomatosis,LAM and LAMs),