目的：了解先天性内耳畸形在婴幼儿感音神经性耳聋患者中的分布情况及构成特征，提高影临床像学诊断的正确率.方法：收集2014年10月30日至2015年11月30日到进行人工耳蜗植入前影像学筛查的重度及极重度感音神经性耳聋患者75例(150耳)，男49例(98耳，占63.33％)，女26例(52耳，占34.67％)，年龄分布从1月龄至35月龄，平均年龄9.99±9.54月，所有患者均行MRI颅脑平扫及内耳水成像检查，在获得相关数据及诊断结果.
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