希佩尔-林道综合征的临床及影像表现

作者：张磊; 文利; 杨柳青; 王光宪; 张冬

来源：第三军医大学学报, 2016, 38(08): 885-888.

DOI：10.16016/j.1000-5404.201509141

• VHL综合征
• 肾细胞癌
• 血管母细胞瘤

目的探讨希佩尔-林道(von Hipple-Lindau,VHL)综合征临床及影像表现,提高对该病的认识。方法回顾性分析经影像及病理证实为VHL综合征8例患者的临床和影像资料,并结合文献复习。结果 8例VHL综合征患者,5例有家族患病史,8例合并中枢神经系统血管母细胞瘤(其中3例多发),3例合并视网膜血管母细胞瘤,6例合并肾透明细胞癌和(或)肾囊肿,1例合并肾血管平滑肌脂肪瘤,4例合并胰腺多发囊肿,2例合并嗜铬细胞瘤,2例合并肝血管瘤和(或)囊肿(1例多发),1例合并肝、肺脓肿。8例VHL综合征患者中,4例诊断为VHL综合征-ⅠA型,2例诊断为VHL综合征-ⅠB型,2例诊断为VHL综合征-ⅡB型。结论 VHL综合征常表现为多个器官受累,合并视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤多呈"大囊肿伴壁结节"混合肿块;合并肾癌多表现为单或双肾多发肿块(伴双肾多发囊性病变)。

• 单位
  第三军医大学新桥医院